Редкое заболевание у пациента с ВИЧ, связанное с иммунной дисфункцией: клинический случай

Специалисты описали  клинический случай гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГЛГ) у пациента, живущего с ВИЧ. Это редкое агрессивное заболевание, которое  из-за схожести симптомов часто путают с септическим шоком. Ошибочный диагноз и позднее лечение могут стоить человеку жизни. Подробности опубликованы в журнале Cureus.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

ГЛГ принадлежит к семейству заболеваний, известных как синдромы гистиоцитоза. Он связан с иммунной дисфункцией и приводит к остановке иммунного ответа организма. Следовательно, развивается состояние неконтролируемого воспаления.

Болезнь встречается крайне редко – 1 случай на 1 млн человек у пациентов в возрасте до 18 лет; подробных данных о заболеваемости у взрослых нет. Больные, как правило, поступают в критическом состоянии: высокая температура (38,5), выраженная тромбоцитопения и полиорганная недостаточность. При этих симптомах врачи часто назначают антибиотики широкого спектра действия, что является ошибкой. При ГЛГ необходимы иммуноспрессивные препараты наряду с химиотерапией. А более стабильным пациентам рекомендуется аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. 

Клинический случай

46-летний афроамериканец, живущий с ВИЧ (принимал АРВ-терапию), поступил в больницу в связи с изменением мышления. При обследовании у него отмечалась синусовая тахикардия с частотой 136 уд/мин и тахипноэ с частотой 34 вдоха/мин. В течение суток у пациента поднялась температура, снизилась функция почек, нарушилась функция печени, и усилились остальные симптомы. Лечение антибиотиками не дало никакого эффекта – состояние ухудшалось.

Повторный осмотр вызвал подозрение на ГЛГ. Результаты биопсии костного мозга, а также многочисленные гистиоциты и очаговый гемофагоцитоз подтвердили диагноз. В течение нескольких дней пациент проходил иммуносупрессивную терапию дексаметазоном и химиотерапию этопозидом. Но помочь ему не удалось, он скончался.

Выводы

Учитывая высокий уровень смертности от гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, раннее выявление и начало лечения заболевания имеет решающее значение. К сожалению, совокупность симптомов может маскироваться под септический шок. Это задерживает лечение и провидит к плохим результатам. Распознавание ключевых деталей, таких как грубое нарушение функции печени и почек, может помочь врачу поставить правильный диагноз. Также необходимо обратить внимание на критерии заболевания (HLH-2004).